miércoles, 17 de junio de 2015

Enfermedad de Paget extramamaria

Caso No. 7
Ficha clínica: 
Paciente femenino de 54 años de edad, originaria y residente de Jalisco. El motivo de consulta es el de prurito y eritema de la región anal de 2 años de evolución, acompañado de ardor, hinchazón y resequedad. Por lo cual utilizó antifúngico no especificado sin mejoría, acude con facultativo médico general quien indica TMP/SMX, el cual, fue administrado por periodos intermitentes sin mejoría. La paciente ha notado aumento de tamaño gradual de la lesión.
Topografía, morfología: 
 A la exploración se trata de dermatosis que afecta tronco en la región perianal y zona interglútea, localizada y simétrica.
Constituida por una neoformación en placa, de coloración eritemato-blanquecina, y algunas áreas discretamente pigmentadas marrón-grisáceo, de superficie lisa, la cual mide 10x7 cm, de bordes irregulares, definidos, de evolución aparente crónica.
 Se observa una neoformación en placa, de coloración eritemato-blanquecina, y algunas áreas discretamente pigmentadas marrón-grisáceo, de superficie lisa, la cual mide 10x7 cm, de bordes irregulares, definidos, de evolución aparente crónica
Evolución: 
La paciente ha notado aumento de tamaño gradual de la lesión. Sin adenopatías u otros hallazgos en la exploración física completa.
Dermatoscopia: 

A la dermatoscopia con luz polarizada de contacto con medio de interfase en gel se observan numerosos puntos azul-gris que semejan gránulos pequeños de pimienta (peppering), que tienden a confluir en parches. Además se observan áreas rojo lechosas intercaladas con áreas de hiperpigmentación marrón grisácea y peppering. Y áreas blanquecinas entre las que se intercalan estructuras blanco brillantes.



Histopatología: 

Los cortes teñidos con hematoxilina y eosina muestran epidermis con hiperqueratosis, acantosis y presencia de células neoplásicas grandes, con citoplasma abundante, núcleo atípico, que en algunas áreas se disponen formando nidos y en otras invaden estratos superiores del epitelio, con diseminación pagetoide y sugestivas de células de Paget. A la inmunohistoquímica se observó positividad para CK-7, CK-20 y negatividad para S-100. Con lo cual podemos descartar se trate de melanoma.
Otros estudios paraclínicos:
  • Exámenes generales dentro de parámetros normales. Radiografía de tórax proyección posteroanterior (PA) normal, tomografía axial computarizada de tórax normal, mamografía con BIRADS IV y biopsia de mama sin alteraciones, colposcopia sin alteraciones.
A la inmunohistoquímica observamos positividad para CK-7, CK-20 y negatividad para S-100
Diagnóstico: 
Enfermedad de Paget Extramamaria Primaria (Perianal pigmentada)
Comentarios: 
La enfermedad de Paget extramamaria puede ser primaria, surgiendo como un adenocarcinoma intraepitelial, o secundaria, debido a diseminación pagetoide de una neoplasia subyacente. La variedad perianal es rara y fue primeramente descrita por Darier y Coulillaud en 1893, corresponde al 6.5% de los casos de enfermedad de Paget y 20% de los casos de enfermedad de Paget extramamaria, predomina en el sexo femenino y entre la 5ta y 8va.  décadas de la vida. Es de origen primario en un 85% y secundario en un 15% por carcinoma de colon.
Clínicamente se observa una placa eritematosa, brillante, de crecimiento lento, de formas circulares, ovaladas o geográficas, pero con una nítida delimitación  entre piel sana y piel afectada. Puede haber también áreas dispersas de escama blanca y erosión pueden dar una apariencia de “fresas y crema”. A la histopatología se observan grupos, conglomerados o células solitarias intraepidérmicas que muestran núcleos grandes, pleomorfismo, nucleolos prominetes y citoplasmas abundantes bien definidos. Las células de Paget pueden estar en todos los niveles de la epidermis y comprimir la capa basal, generalmente preservándola sin nidos en la zonas de unión.
En relación a dermatoscopia solo existen 5 reportes en la literatura referentes a enfermedad de Paget extramamaria, ninguno de ellos de topografía perianal. De acuerdo con el reporte de Neto de Crignis y cols. se describen; a) Pigmentación marrón clara difusa: resultado de aumento en el número de melanina intracitoplásmica en las células atípicas, aumento de melanocitos dendríticos, b) Estructuras azul-gris pequeñas (peppering): corresponden a melanófagos en la dermis papilar, c) Vasos lineales irregulares: se deben a angiogénesis y distorsión vascular por el tumor, d) Estructuras blanco-brillantes: estriaciones lineales finas, blanquecinas, en arreglo paralelo u ortogonal que dan el aspecto de crisálidas que solamente son visualizadas mediante la dermatoscopia con luz polarizada y representan fibras de colágeno nuevas o remodeladas.
Finalmente podemos decir que la enfermedad de Paget extramamaria perianal y en este caso pigmentada, es una variante rara y puede ser clínica y dermatoscópicamente indistinguibles de un melanoma maligno, en particular hipomelánico. Por lo anterior se debe considerar esta entidad en el diagnóstico diferencial y aunque no hay estudios de series de casos para determinar la sensibilidad y/o especificidad de los hallazgos dermatoscópicos ya descritos, dichos hallazgos nos deben orientar e invitar a tomar una biopsia para estudio histopatológico posterior y por lo tanto establecer un diagnóstico oportuno.
Autor: 
Dr. Juan Basilio López Zaldo
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Tricotilomanía

Caso No. 6
Ficha clínica: 
Femenino de 87 años, con Dx de Enfermedad de Alzheimer, hipertensa y diabética en control. Acude por caída de pelo y prurito en cuero cabelludo de 2 meses de evolución; la paciente refiere que se rasca de manera compulsiva.
Topografía, morfología: 

Clínicamente se observa pérdida difusa del pelo, predominantemente en región biparietal.
Los hallazgos tricoscópicos son patrón en panal de abeja en piel cabelluda, pelos ensortijados, pelos en flama, signo de V, pelos rotos, y puntos negros, que en conjunto son altamente compatibles con tricotilomanía.
Dermatoscopia: 
Diagnóstico: 
El diagnóstico de la tricotilomanía es esencialmente clínico, la dermatoscopia es una herramienta muy útil para el diagnóstico de padecimientos del cuero cabelludo y facilita la distinción del diagnóstico diferencial número 1: alopecia areata. Los hallazgos de pelos rotos a diversas longitudes, pelos en flama y ensortijados, son hallazgos característicos de la tricotilomanía, no así los puntos negros. La biopsia se reserva para casos seleccionados e inespecíficos.
Autor: 
Dr. Roger A. González Ramírez
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Tumor fibroepitelial de pinkus pigmentado

Caso No. 5
Topografía, morfología: 

Dermatosis que afecta tronco anterior a nivel de pliegue abdomino crural izquierdo constituido por una neoformación oval de bordes discretamente elevados de color azul gris en un fondo eritematoso de 3 x2.5cm.
Evolución: 
10 años de evolución, asintomática con crecimiento lento dos años previos a la consulta.
Dermatoscopia: 

Hojas de maple en la periferia, ruedas de carro de diámetro variable, estrías blanquecinas, vasos arborizantes finos y glóbulos azul gris.
Histopatología: 

Proliferación de células de aspecto basaloide que se desprenden en forma de cordones delgados de la epidermis a la dermis, inmersos en un estroma fibroso, con áreas de pigmento, melanófagos en dermis y vasos finos superficiales.

Diagnóstico: 
Tumor fibroepitelial de Pinkus variedad pigmentada.
Comentarios: 
Considerado una variante rara del carcinoma basocelular Zalaudek et al describen la serie de casos más grande y los patrones más significativos fueron: vasos arborizantes finos, estrías blanquecinas, que corresponden a los septos fibrosos, que se encuentran presentan en 90-100% de los casos, pigmentación marrón-grisácea, vasos puntiformes presentes con mayor frecuencia en la periferia de las lesiones y en menor proporción pseudoquistes de milium. Solo existe hasta el momento un caso reporte descrito, con la descripción de hojas de maple y ruedas de carro.
Autor: 
Martha Rosa Vaca Aguilera
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Carcinoma basocelular sólido

Caso No. 4
Notas: 
Femenino de 59 años diabética e hipertensa sin más antecedentes de importancia.
Topografía, morfología: 
Muslo derecho cara anterior. Neoformación en placa ligeramente levada de bordes bien delimitados color eritematoso con vivos marrones en el centro, asintomática, de lento crecimiento.
Evolución: 
2 años.
Dermatoscopia: 
Lesión asimétrica con vasos ramificados y lineales irregulares de fondo rojo lechoso con estructuras cristalinas en el centro y algunos puntos gris azulosos, con zonas de pigmento marrón periférico. Luz polarizada con inmersión.
Histopatología: 

Proliferación epitelial en contacto con la epidermis, compuesta de masas basaloides con empalizada periférica y retracción del estroma alrededor.
Diagnóstico: 
Carcinoma basocelular sólido.
Comentarios: 
las estructuras cristalinas solo se observan con luz polarizada y pueden verse también en el melanoma, así como el pigmento y el fondo rojo lechoso. En este caso ayuda para el diagnóstico los puntos azul-gris y los vasos ramificados.
Autor: 
Dra. Ana Elena Domínguez
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Carcinoma Epidermoide y Queratoacantoma

Caso No. 3
Topografía, morfología: 

Dermatosis que afecta antebrazo derecho, en el tercio proximal y en el tercio distal, cara  fotoexpuesta, constituida por dosneoformacionescupuliformes, exofíticas, con costra central queratósica de aprox. 20mm la mayor y 8mm de diámetro la menor, eritemato-rosadas, de bordes bien definidos.

Evolución: 
Masculino de 65 años de edad, con 1 año de evolución con  dos  lesiones  que  traumatiza. La lesión  mayor, con crecimiento rápido en el último mes.
Otros datos clínicos: Obesidad, Hipertensión arterial, Dislipidemia, Tabaquismo intenso (2 cajetillas de cigarros al dia),Fototipo I, Fotodaño,  Queratosis actínicas, 2 Carcinomas Epidermoides previos en tórax.
Dermatoscopia: 

Lesión no melanocítica. Neoformación exofítica con vasos lineales en horquilla, glomerulares, puntiformes, queratina central, costras hemorrágicas.

Lesión no melanocítica, vasos glomerulares, queratina central, parche blanco en algunas zonas, costras hemorrágicas.
Histopatología: 

Epidermis acantósica de la cual se forma una proliferación endofítica en forma de cráter, llena de queratina compacta y paraqueratósica, que está rodeada por lóbulos compuestos de queratinocitos, que contienen citoplasma abundante, pálido y núcleo vesicular con mínima anisocariosis. La proliferación invade hasta dermis profunda.
Epidermis con paraqueratosis sobre una identación epidérmica, en el fondo de la cual se observan queratinocitos con abundante citoplasma, eosinófilo, pálido, además de nucleos vesiculares.
Diagnóstico: 
Diagnóstico 1. Carcinoma espinocelular bien diferenciado.
Diagnóstico 2. Queratoacantoma incipiente.
Comentarios: 
En las lesiones no pigmentadas es importante observar el patrón vascular a la dermatoscopia. Los círculos blancos, vasos lineales en horquilla, vasos glomerulares y vasos puntiformes son estructuras sugestivas de lesiones queratinizantes como el Carcinoma Epidermoide y el Queratoacantoma, y aunque no son exclusivas, son altamente específicas, comparándolas con otras lesiones como Carcinoma basocelular o Queratosis actínica (Arch Dermatol 2012;148(12):1386-1392). Los datos de queratinización como “las perlas blanquecinas”, la queratina central y los vasos en horquilla, son altamente sugestivas de Queratoacantoma, aunque aún en dermatopatología se discute si se trata de un tumor benigno en involución o de un Carcinoma Epidermoide altamente diferenciado(Dermatol Pract Concept 2013;4(2):2). No debemos olvidar que el Melanoma amelánico puede presentarse como pápulas o nódulos solitarios con crecimiento rápido que puede ser confundido con Queratoacantoma. Es importante observar el contexto y buscar alguna otra estructura que pueda orientar al diagnóstico, como lo mencionan Cavicchini y colaboradores quienes describen una lesión nodular con datos de queratinización como vasos en horquilla, queratina central y vasos puntiformes, pero en la periferia se observaba un fondo café-grisáceo sin estructuras y un patrón anular granular, sugiriendo la evolucón de un lentigo maligno a un melanoma con crecimiento vertical de rápido crecimiento. (Int J Dermatol 2013;59:1019)
Autor: 
Dra. Andrea Ruiz Leal

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Tumor miofibroblástico tipo placa, hallazgos dermatoscópicos

Caso No. 2
Topografía, morfología:
Dermatosis que afecta tronco en cara posterior, región infraescapular izquierda constituida por una neoformación tipo placa, hiperpigmentada con múltiples neoformaciones satélite, de consistencia dura a la palpación y zonas de aspecto fibrótico, de 15x10 cm.
Evolución: 
30 años de evolución, ha crecido lentamente, asintomática y sin tratamiento.
Dermatoscopia: 
Estructuras puntiformes azul-gris, red de pigmento periférica, y un parche blanco tipo cicatriz.

Histopatología:
Acantosis, hipepigmentación del estrato basal; en  dermis superficial una proliferación celular bien circunscrita constituida por fibras de colágeno gruesas entremezcladas con células fusiformes.
Inmunohistoquímica, FXIIIa, CD34 y actina de músculo liso positivos.
Diagnóstico: 
Tumor miofibroblástico tipo placa.
Comentarios: 
A la dermatoscopia la red de pigmento y el parche blanco tipo cicatriz se reportan con el 71.8 y 57% de los casos de dermatofibroma, pudiendo este último hallazgo ser hasta del 91%. Se trata de una neoformación recientemente descrita con 5 casos publicados a la fecha, ninguno hace referencia a la dermatoscopía; por sus características el principal diagnóstico  diferencial es el dermatofibroma agrupado múltiple siendo la única diferencia en que este último es actina de músculo liso negativo.
Autor: 
Dr. Manuel Alejandro Quiñonez Espinosa
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Melanoma Desmoplástico: Reto Diagnóstico

Caso No. 1
Topografía, morfología: 
Dermatosis que afecta punta nasal de lado izquierdo constituida por una neoformación oval ulcerada de bordes discretamente elevados e irregulares de 6x5 mm de diámetro.
Evolución: 
1 año de evolución, con ulceración 4 a 6 meses previos a la consulta.
Dermatoscopia: 
Patrón vascular atípico: áreas rojo lechosas, vasos lineales irregulares, vasos atípicos polimorfos, vasos puntiformes irregulares, y áreas de ulceración.
Histopatología: 

Epidermis ulcerada, vasos sanguíneos dilatados, en dermis a nivel de todo el espesor cúmulos de células fusiformes que exhiben atípia y pleomorfismo.

Inmunohistoquimica.
Diagnóstico: 
Melanoma desmoplásico puro Clark IV, Breslow 1.9 mm.
Comentarios: 
Ante la dificultad para establecer el diagnostico se solicitó Inmunohistoquímica, siendo positivo para S100 y negativo para HMB45, AE1/AE3, CD68. En dermatoscopía si bien los hallazgos no son específicos, ni definitivos, los criterios descritos que son de utilidad  para identificar melanomas desmoplásicos son: patrones vasculares (vasos puntiformes, áreas rojo lechosas VPP 77.8%, vasos lineales irregulares VPP 67.7%), áreas de regresión y zonas de ulceración. 
Autor: 
Martha Rosa Vaca Aguilera


   

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