Enfermedad de Paget extramamaria

Caso No. 7

Ficha clínica: 

Paciente femenino de 54 años de edad, originaria y residente de Jalisco. El motivo de consulta es el de prurito y eritema de la región anal de 2 años de evolución, acompañado de ardor, hinchazón y resequedad. Por lo cual utilizó antifúngico no especificado sin mejoría, acude con facultativo médico general quien indica TMP/SMX, el cual, fue administrado por periodos intermitentes sin mejoría. La paciente ha notado aumento de tamaño gradual de la lesión.

Topografía, morfología: 

 A la exploración se trata de dermatosis que afecta tronco en la región perianal y zona interglútea, localizada y simétrica.
Constituida por una neoformación en placa, de coloración eritemato-blanquecina, y algunas áreas discretamente pigmentadas marrón-grisáceo, de superficie lisa, la cual mide 10x7 cm, de bordes irregulares, definidos, de evolución aparente crónica.

 Se observa una neoformación en placa, de coloración eritemato-blanquecina, y algunas áreas discretamente pigmentadas marrón-grisáceo, de superficie lisa, la cual mide 10x7 cm, de bordes irregulares, definidos, de evolución aparente crónica

Evolución: 

La paciente ha notado aumento de tamaño gradual de la lesión. Sin adenopatías u otros hallazgos en la exploración física completa.

Dermatoscopia: 

A la dermatoscopia con luz polarizada de contacto con medio de interfase en gel se observan numerosos puntos azul-gris que semejan gránulos pequeños de pimienta (peppering), que tienden a confluir en parches. Además se observan áreas rojo lechosas intercaladas con áreas de hiperpigmentación marrón grisácea y peppering. Y áreas blanquecinas entre las que se intercalan estructuras blanco brillantes.

Histopatología: 

Los cortes teñidos con hematoxilina y eosina muestran epidermis con hiperqueratosis, acantosis y presencia de células neoplásicas grandes, con citoplasma abundante, núcleo atípico, que en algunas áreas se disponen formando nidos y en otras invaden estratos superiores del epitelio, con diseminación pagetoide y sugestivas de células de Paget. A la inmunohistoquímica se observó positividad para CK-7, CK-20 y negatividad para S-100. Con lo cual podemos descartar se trate de melanoma.

Otros estudios paraclínicos:

• Exámenes generales dentro de parámetros normales. Radiografía de tórax proyección posteroanterior (PA) normal, tomografía axial computarizada de tórax normal, mamografía con BIRADS IV y biopsia de mama sin alteraciones, colposcopia sin alteraciones.

A la inmunohistoquímica observamos positividad para CK-7, CK-20 y negatividad para S-100

Diagnóstico: 

Enfermedad de Paget Extramamaria Primaria (Perianal pigmentada)

Comentarios: 

La enfermedad de Paget extramamaria puede ser primaria, surgiendo como un adenocarcinoma intraepitelial, o secundaria, debido a diseminación pagetoide de una neoplasia subyacente. La variedad perianal es rara y fue primeramente descrita por Darier y Coulillaud en 1893, corresponde al 6.5% de los casos de enfermedad de Paget y 20% de los casos de enfermedad de Paget extramamaria, predomina en el sexo femenino y entre la 5ta y 8va.  décadas de la vida. Es de origen primario en un 85% y secundario en un 15% por carcinoma de colon.

Clínicamente se observa una placa eritematosa, brillante, de crecimiento lento, de formas circulares, ovaladas o geográficas, pero con una nítida delimitación  entre piel sana y piel afectada. Puede haber también áreas dispersas de escama blanca y erosión pueden dar una apariencia de “fresas y crema”. A la histopatología se observan grupos, conglomerados o células solitarias intraepidérmicas que muestran núcleos grandes, pleomorfismo, nucleolos prominetes y citoplasmas abundantes bien definidos. Las células de Paget pueden estar en todos los niveles de la epidermis y comprimir la capa basal, generalmente preservándola sin nidos en la zonas de unión.

En relación a dermatoscopia solo existen 5 reportes en la literatura referentes a enfermedad de Paget extramamaria, ninguno de ellos de topografía perianal. De acuerdo con el reporte de Neto de Crignis y cols. se describen; a) Pigmentación marrón clara difusa: resultado de aumento en el número de melanina intracitoplásmica en las células atípicas, aumento de melanocitos dendríticos, b) Estructuras azul-gris pequeñas (peppering): corresponden a melanófagos en la dermis papilar, c) Vasos lineales irregulares: se deben a angiogénesis y distorsión vascular por el tumor, d) Estructuras blanco-brillantes: estriaciones lineales finas, blanquecinas, en arreglo paralelo u ortogonal que dan el aspecto de crisálidas que solamente son visualizadas mediante la dermatoscopia con luz polarizada y representan fibras de colágeno nuevas o remodeladas.

Finalmente podemos decir que la enfermedad de Paget extramamaria perianal y en este caso pigmentada, es una variante rara y puede ser clínica y dermatoscópicamente indistinguibles de un melanoma maligno, en particular hipomelánico. Por lo anterior se debe considerar esta entidad en el diagnóstico diferencial y aunque no hay estudios de series de casos para determinar la sensibilidad y/o especificidad de los hallazgos dermatoscópicos ya descritos, dichos hallazgos nos deben orientar e invitar a tomar una biopsia para estudio histopatológico posterior y por lo tanto establecer un diagnóstico oportuno.

Autor: 

Dr. Juan Basilio López Zaldo

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